Frontotemporální demence, co to je?

Fronotemporální demence obvykle začíná změnami osobnosti, behaviorálním, jazykem, náklonností nebo výkonnými funkcemi. Je to demence se třemi varianty: Přední varianta, sémantická demence a progresivní primární afázie. Nejčastější vzhled této demence je asi šedesát let. Přední varianta a sémantická demence se vyskytují více u mužů; Na druhé straně je pro progresivní primární afázie častější u žen. V přední variantě je postup rychlejší. Ti, kteří mají již dlouhověkost, jsou ti, kteří trpí sémantickou demencí.

Složitost tohoto typu demence Vzhledem ke svým třem variantám nás vede k rozpadání každého typu varianty v celém článku. Bude zkoumáno na začátku, v diagnostických kritériích, jakož i v exkluzivních kritériích. Každá z variant má specifické vlastnosti, ve kterých bude po kousku prohlouben. Začněme!

Obsah

• Klasifikace frontotemporální demence
• Přední varianta frontotemporální demence
  • Základní kritéria
  • Projevy, které podporují diagnózu
  • Aspekty, které vylučují diagnózu
  • Relativní vylučovací data
• Diagnostická kritéria sémantické varianta
  • Základní diagnostické aspekty
  • Aspekty, které podporují diagnózu
  • Aspekty, které vylučují diagnózu
  • Relativní vylučovací data
• Diagnostická kritéria progresivní primární afázie
  • Bibliografie

Klasifikace frontotemporální demence

Hodges a Miller (2001) klasifikují frontotemporální demenci ve třech skupinách:

• Přední varianta. Související příznaky jsou změna osobnosti a chování. Léze se nachází v bilaterální orbitofrontální kůře.
• Progresivní primární afázie. Příznaky nefulentní afázie, změna exprese, ale zachování porozumění. Postižená oblast je levá perisilvianská oblast.
• Sémantická demence. Je vyjádřena prostřednictvím anomické afázie plynule se změnou v porozumění a ztrátě významu. Léze se nachází vlevo nebo oboustranná inséra, dočasná kůra.

Přední varianta frontotemporální demence

V 90% případů přední varianty dochází ke změnám v chování. Může být nalezeno Dva klinické syndromy této varianty: apatická a neinhibovaná. V první, existuje atrofie dorsolaterální oblasti čelního laloku; Ve druhém je atrofie orbitomediální oblasti čelního laloku a dočasného laloku. Nearyův tým (1998) stanoví různá diagnostická kritéria přední varianta.

Základní kritéria

1. Zákeřný domov a postupný postup.
2. Včasný mezilidský vztah Porucha sociálního chování.
3. Včasná změna introspekce.
4. Emoční povrchnost a lhostejnost.
5. Včasný vzhled anosognosie.

Projevy, které podporují diagnózu

1. Začněte před 65 lety.
2. Rodinná skupina demence nebo předchůdce podobné rodinné poruchy.
3. Porucha chování: Zhoršení péče a osobní toalety. Neflexibilita a mentální ztuhlost. Impersistence a rozptylovatelnost. Hyperorální chování a změny v chování stravování. Stereotypní chování použití.
4. Změny jazyka a řeči: Změny v expresivním aspektu jako ztráta jazykového betonu, mluví zlomenou a ztrátou spontánnosti. Přítomnost Ecolalia. Stereotypní jazyk. Vytrvalost. Pozdní mutismus.
5. Fyzické znaky: Kortikální reflexy dezinhibice. Únik moči. Acineze, rigidita a třes. Nízký a labilní krevní tlak. Bederní ochrnutí, slabost a svalová atrofie.
6. Doplňkové testy: Neuropsychologické průzkum. Normální elektroencefalogram ve fázích se zřejmou demencí. Mozkové testy neuroimagingu s abnormalitou v přední nebo dočasné oblasti.

Aspekty, které vylučují diagnózu

1. Klinické aspekty: Náhlý domov. Předchozí lebeční trauma. Intenzivní porucha paměti v počátečních fázích demence. Prostorová dezorientace. Logoclonies (spasmodické opakování slabiky uprostřed nebo na konci slova) a rychlá ztráta řetězce myšlení. Myoklonie (rychlé křeče svalové nebo svalové skupiny). Kortikospinální slabost. Cerebelární ataxie. Choreatetóza (nekontrolované a nedobrovolné pohyby).
2. Doplňkové testy: Změny umístění, zejména v oblasti po prasklině Rolando. Poranění mozku v různých oblastech. Ovlivnění zánětlivé nebo metabolické změny, jako je roztroušená skleróza, syfilis nebo AIDS.

Relativní vylučovací data

1. Chronický alkoholismus.
2. Dlouhá evoluční arteriální hypertenze.
3. Osobní anamnéza cévních chorob.

Diagnostická kritéria sémantické varianta

Hlavní charakteristikou sémantické varianty je ztráta významu slov. Lze však zachovat fonologické a syntaktické aspekty jazyka. Vědomí demence na začátku je nízké. Postupně je ztracena schopnost porozumět smyslu slov. Totéž se děje s vizuálními podněty, pachy, příchutě a neverbální zvuky. Něco zvědavého u tohoto typu pacientů je schopnost používat objekty, které říkají, že to nevědí. Neary's Team (1998) také zpracovává různé diagnostické aspekty sémantické varianty.

Základní diagnostické aspekty

1. Zákeřný domov a postupný postup.
2. Jazyková porucha. Spontánní spontánní, ale špatný obsah. Ztráta významu slov. Potíže s voláním a porozuměním. Sémantické parafázias.
3. Porucha vnímání. Přítomnost prosopagnosie a asociativní agnosie.
4. Normalita v kopii výkresu a asociační testy založené na vnímání.
5. Normální opakování izolovaných slov.
6. Normální psaní a čtení.

Aspekty, které podporují diagnózu

1. Aspekty, které podporují diagnózu frontotemporální degenerace: Začněte před 65 lety. Pozadí podobné rodinné poruchy. Onemocnění motorických neuronů s ochrnutím bulbře, slabostí a ztenčením svalů a fascikulacemi.
2. Řeč a jazyk: Logorrhea. Idiosynkratické použití slov. Absence telefonů. Dyslexie a povrchová dysgraphie. Aritmetický výpočet se nezmění.
3. Chování: Ztráta zájmu a nedostatek empatie. Snížení zájmu o životní prostředí. Lakota.
4. Fyzické znaky: Absence pozdního vzhledu kortikálního dezinhibice reflexů. Acinezie, Hypertonia a Tremor.
5. Doplňkové testy: V rámci těchto testů najdeme testy neuropsychologie, elektroencefalogramu a mozkového neuroimagingu. S ohledem na neuropsychologické testy je oceněno pozoruhodné sémantické zhoršení, ale zachovány jsou speciální dovednosti a epizodická paměť. Elektroencefalogram se zdá být normální. Cerebrální neuroimagen vykazuje převládající abnormalitu v přední časové oblasti.

Aspekty, které vylučují diagnózu

1. Anamneze a průzkumu: Barmared Home and Ictal Events. Kraniální trauma v blízkosti stravování projevů. Intenzivní tisková amnézie. Prostorová dezorientace. Mluvit zrychleně. Myoklonie. Kortikospinální slabost. Cerebelární ataxie a choreatetóza.
2. Doplňkové testy: V rámci mozkového neuroimagenu najdeme strukturální nedostatky v oblasti retrontroroly a multifokální léze. Existují také známky zapojení mozku zánětlivými nebo infekčními procesy, jako je roztroušená skleróza, syfilis nebo AIDS.

Relativní vylučovací data

1. Chronický alkoholismus.
2. Dlouhá evoluční arteriální hypertenze.
3. Osobní anamnéza cévních chorob.

Diagnostická kritéria progresivní primární afázie

Jednou z hlavních charakteristik této varianty je obtížnost nominace (Anomia), stejně jako abnormality v řeči. Zmenší se velikost frází, fonologických parafázií, prozodie a gramatických chyb.

Existují dvě varianty: fluente a ne plynulé. Varianta plynulé je charakterizována zachováním fonologie a syntaxe, ale po změně sémantického zpracování. Varianta non -ffuente má gramatické změny a fonologickou parafrafii. Je pozorována zachování porozumění, neverbální a paměťové inteligence. Mesulam (2003) jej shrnuje v následující tabulce:

1. Zákeřný začátek a postupný postup změn v paměti slov, označení objektů nebo porozumění slovům, projeveným během spontánní konverzace nebo testy aplikovaného jazyka ve formálním neuropsychologickém průzkumu.
2. Všechny potíže, které se projevují pro rozvoj každodenních činností, alespoň během prvních dvou let vývoje.
3. Normální jazyk Premóbido, s výjimkou případů, kdy existují důkazy o ústavní dyslexii.
4. Během prvních dvou let vývoje Apatie není významně pozorována, Zapomenutí nedávných faktů, visuospatiálních změn, rozlišeného chování, rozdílů ve vizuálním rozpoznávání nebo citlivé motorické dysfunkci.
5. The Acalculia a Ideomotora Apraxia se může objevit během prvních dvou let.
6. Po prvních dvou letech vývoje však lze zhoršit další funkce, ale, Jazyk bude nejvíce postižený.
7. Absence specifických příčin, jako je mozková mrtvice nebo nádor.

Bibliografie

• Hodges, j. a Miller, b. (2001). Klasifikace, genetika a neuropatologie frontotemporální demence. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Frontotemporální demence. Kolumbijský časopis psychiatrie, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Primární progresivní afázie: jazyková demence. New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Neary, d., Snowden, j., Gustafson, l., Passant, u., Stuss, d., Black, S, et al. (1998). Degenerace frontotemporálního lobaru: Connsus o klinických diagnostických kritériích. Neurologie, 51, 1546-52.